Sarcome d'Ewing
Sarcome d'Ewing
Synonymes :
Définition
Tumeur neuro-ectodermique primitive à petites cellules rondes, touchant principalement les diaphyses des os longs ou le bassin chez l'enfant et le jeune adulte. Associée à la translocation chromosomique t(11;22).
Avertissement Important
La prise en charge des tumeurs osseuses doit obligatoirement être validée en RCP (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire) dans un centre de référence.
Le saviez-vous ?
Le diagnostic différentiel principal est l'ostéomyélite aiguë (infection osseuse). La biopsie tranche.
Anatomie
Diaphyse fémur, tibia, humérus, ou os plats (bassin, côtes).
Physiopathologie
Tumeur très agressive. Peut mimer une ostéomyélite (fièvre, inflammation).
Clinique
Signes cliniques
- Douleur, Tuméfaction
- Fièvre modérée (syndrome pseudo-infectieux)
- VS/CRP élevées
Tests diagnostiques
Imagerie
📸 Radiographie
Lésion perméative ('mitée'), réaction périostée en 'bulbe d'oignon' (couches multiples).
🧲 IRM
Masse des parties molles souvent volumineuse.
Classifications
- Localisé vs Métastatique
Traitement
🔪 Traitement chirurgical
Indications : Si résécable.
Techniques :
- → Résection large +/- Reconstruction
- → Radiothérapie (si inopérable ou marges insuffisantes)
Pronostic
Survie 50-60%. Sensible à la radiothérapie (contrairement à l'ostéosarcome).
Complications
- Métastases (Os, Poumon, Moelle)
- Séquelles radiothérapie (trouble croissance)